दरांती कोशिका अरक्तता

english Sickle cell anemia
Sickle cell disease
Synonyms Sickle cell disorder
Sickle cell 01.jpg
Figure (A) shows normal red blood cells flowing freely through veins. The inset shows a cross section of a normal red blood cell with normal haemoglobin. Figure (B) shows abnormal, sickled red blood cells sticking at the branching point in a vein. The inset image shows a cross-section of a sickle cell with long polymerized sickle haemoglobin (HbS) strands stretching and distorting the cell shape.
Specialty Hematology
Symptoms Attacks of pain, anemia, swelling in the hands and feet, bacterial infections, stroke
Complications Chronic pain
Usual onset 5–6 months of age
Causes Genetic
Diagnostic method Blood test
Treatment Vaccination, antibiotics, high fluid intake, folic acid supplementation. pain medication, blood transfusions
Prognosis Life expectancy 40–60 years (developed world)
Frequency 4.4 million (2015)
Deaths 114,800 (2015)

अवलोकन

सिकल सेल रोग ( एससीडी ) रक्त विकारों का एक समूह है जो आम तौर पर किसी व्यक्ति के माता-पिता से विरासत में मिलता है। सबसे आम प्रकार को सिकल सेल एनीमिया ( एससीए ) के रूप में जाना जाता है। इसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं में पाए जाने वाले ऑक्सीजन-वाहक प्रोटीन हीमोग्लोबिन में असामान्यता होती है। यह कुछ परिस्थितियों में एक कठोर, सिकल जैसा आकार होता है। सिकल सेल रोग में समस्याएं आम तौर पर लगभग 5 से 6 महीने की उम्र से शुरू होती हैं। दर्द की आक्रमण ("सिकल सेल संकट"), एनीमिया, हाथों और पैरों में सूजन, जीवाणु संक्रमण और स्ट्रोक जैसे कई स्वास्थ्य समस्याएं विकसित हो सकती हैं। लंबे समय तक दर्द विकसित हो सकता है क्योंकि लोग बड़े हो जाते हैं। विकसित दुनिया में औसत जीवन प्रत्याशा 40 से 60 वर्ष है।
सिकल सेल बीमारी तब होती है जब एक व्यक्ति को हीमोग्लोबिन जीन की दो असामान्य प्रतियां मिलती हैं, प्रत्येक माता-पिता से एक। यह जीन क्रोमोसोम 11 में होता है। प्रत्येक हीमोग्लोबिन जीन में सटीक उत्परिवर्तन के आधार पर कई उपप्रकार मौजूद हैं। तापमान परिवर्तन, तनाव, निर्जलीकरण और उच्च ऊंचाई से एक हमला किया जा सकता है। एक असामान्य प्रतिलिपि वाले व्यक्ति में आमतौर पर लक्षण नहीं होते हैं और कहा जाता है कि सिकल सेल विशेषता है। ऐसे लोगों को वाहक भी कहा जाता है। निदान रक्त परीक्षण से होता है, और कुछ देश बीमारी के लिए जन्म के समय सभी बच्चों का परीक्षण करते हैं। गर्भावस्था के दौरान निदान भी संभव है।
सिकल सेल रोग वाले लोगों की देखभाल में टीकाकरण और एंटीबायोटिक्स, उच्च तरल पदार्थ का सेवन, फोलिक एसिड पूरक और दर्द दवा के साथ संक्रमण की रोकथाम शामिल हो सकती है। अन्य उपायों में रक्त संक्रमण और दवा हाइड्रॉक्सीकार्बाइड (हाइड्रोक्साइरा) शामिल हो सकती है। अस्थि मज्जा कोशिकाओं के प्रत्यारोपण से लोगों का एक छोटा प्रतिशत ठीक हो सकता है।
2015 तक, लगभग 4.4 मिलियन लोगों में सिकल सेल बीमारी है, जबकि अतिरिक्त 43 मिलियन में सिकल सेल विशेषता है। उप-सहारा अफ्रीका में लगभग 80% सिकल सेल रोग के मामलों का माना जाता है। यह भारत के कुछ हिस्सों, अरब प्रायद्वीप और अफ्रीकी मूल के लोगों के बीच दुनिया के अन्य हिस्सों में अपेक्षाकृत अक्सर होता है। 2015 में, इसके परिणामस्वरूप 114,800 मौतें हुईं। इस शर्त को पहली बार 1 9 10 में अमेरिकी चिकित्सक जेम्स बी हेरिक द्वारा चिकित्सा साहित्य में वर्णित किया गया था। 1 9 4 9 में आनुवांशिक संचरण ईए बीट और जेवी नील द्वारा निर्धारित किया गया था। 1 9 54 में, सिकल सेल विशेषता के मलेरिया के खिलाफ सुरक्षात्मक प्रभाव का वर्णन किया गया था।
जेनेटिक बीमारियां कमजोर ऑक्सीजन प्रतिधारण के कारण एरिथ्रोसाइट्स (सिकल एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति) की रूपरेखा की असामान्यताओं के कारण एनीमिया उत्पन्न करती हैं। यह एक तरह का तथाकथित आणविक रोग है , जो हीमोग्लोबिन अणुओं के बीच केवल एक एमिनो एसिड की असामान्यता के कारण होता है, यानी, केवल एक जीन की असामान्यता होती है। उष्णकटिबंधीय अफ्रीका, दक्षिण तुर्की, ग्रीस, भारत। इस जीन वाले लोगों को मलेरिया के खिलाफ मजबूत माना जाता है।
→ संबंधित आइटम एनीमिया | हीमोग्लोबिन
स्रोत Encyclopedia Mypedia